Dion je rođena u velikoj, siromašnoj porodici u Šarlemanju u Kvebeku (Kanada). U devojačkim godinama, dosegla je uspeh u frankofonom delu Kanade nakon što je njen menadžer i budući suprug, Rene Anželil, stavio svoju kuću pod hipoteku kako bi finansirao njenu prvu ploču.
Kasnije je postala poznata u delovima Evrope i Azije nakon pobeda na Jamahinom svetskom festivalu zabavnih pesama 1982. i na Pesmi Evrovizije 1988. i 1990. godine, Dion se probila na anglofono muzičko tržište izdajući album Unison u izdanju Epik rekordsa.
Tokom 1990-tih postigla je svetsku slavu i uspeh sa nekoliko engleskih i francuskih albuma, od kojih su najuspešniji bili "Falling into You" (1996.) i "My Heart Will Go On" (1998.). Vodeća numera filma "Titanik" iz 1998. 1999. godine je objavila privremeni raskid od industrije zabave kako bi se posvetila svom suprugu, kojem je nađen kancer ždrela.
Nakon trogodišnje pauze, Dion se vratila na muzičku scenu izdajući podesno nazvan album "A New Day Has Come" ("Novi dan je došao"). Do 2004. godine prodala je više od 175 miliona nosilaca zvuka, i dodeljena joj je Šopar Dajamond nagrada programa "Svetske muzičke nagrade" kao najbolje prodavanoj pevačici na svetu.
Dion je nastupala svake noći u svom programu "A New Day" u Cezar palati u Las Vegasu, pod ugovorom koji traje do 2007. U njenoj muzici se čuju uticaji raznih žanrova, od pop i roka do gospela i klasične muzike. Ističu se njeni tehnički vešti i jaki vokali.
